ビリルビンは、老化した赤血球が分解される際に網状内皮系で生成される。ヘモグロビンやその他のタンパク質からヘム部分が取り除かれ、ビリルビンに代謝され、血清アルブミンとの複合体として肝臓に輸送される。この過程で、1日に生成されるビリルビンの約80%が生成される。その他、ミオグロビンやシトクロムの分解、骨髄での未熟な赤血球の異化もビリルビンの生成源となる。
ビリルビンは肝臓でグルクロン酸と抱合して可溶化し、抱合ビリルビンまたは直接ビリルビンとなり、その後胆管を通って消化管に運ばれ、細菌によって代謝されてステルコビリノーゲンとして総称される一群の生成物となります。総ビリルビンは、抱合型と非抱合型の合計である。溶血性疾患や肝疾患など、肝内移行、輸送、抱合に障害のある前肝疾患や病態では、非抱合型(間接型)ビリルビンの上昇を引き起こす。新生児、特に未熟児の場合、ビリルビンの肝臓での処理が未熟であるため、ビリルビンのモニタリングは特に重要である。アルブミンと結合していない場合、非抱合型ビリルビンは血液脳関門を容易に通過することができ、脳障害のリスクを増大させる。
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