ビリルビンは、老化した赤血球が分解される際に網状内皮系で生成される。ヘモグロビンやその他のタンパク質からヘム部分が取り除かれ、ビリルビンに代謝され、血清アルブミンとの複合体として肝臓に輸送される。この過程で、1日に生成されるビリルビンの約80%が生成される。その他、ミオグロビンやシトクロムの分解、骨髄での未熟な赤血球の異化もビリルビンの生成源となる。
ビリルビンは肝臓でグルクロン酸と抱合して可溶化し、抱合ビリルビンまたは直接ビリルビンとなり、その後胆管を通って消化管に運ばれ、細菌によって代謝されてステルコビリノーゲンとして総称される一群の生成物となります。総ビリルビンは、抱合型と非抱合型の合計である。
溶血性疾患や肝疾患など、肝内移行、輸送、抱合に障害をきたす肝前疾患や病態では、非抱合型(間接型)ビリルビンが上昇することが知られています。新生児、特に未熟児の場合、ビリルビンの肝臓での処理が未熟なため、非抱合型ビリルビンの上昇を引き起こすため、ビリルビンのモニタリングは特に重要である。
アルブミンと結合していない非共役ビリルビンは血液脳関門を通過しやすく、脳障害のリスクが高くなる。総ビリルビンは、胆管閉塞、肝炎、肝硬変、溶血性疾患、いくつかの遺伝性酵素欠乏症などで上昇する。
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